Le syndrome de Poland est une anomalie congénitale. Elle associe dans des proportions variables une malformation de la paroi thoracique, du sein et souvent de la main. .

• La malformation mammaire est représentée par une hypoplasie (petit sein) ou une aplasie mammaire (absence de glande mammaire)
• La malformation du thorax correspond à une déficience partielle du muscle grand pectoral.
• Une malformation de la main est souvent associée.

Il existe plusieurs degrés de sévérité de syndrome de Poland.

Épidémiologie

Le syndrome de Poland affecte les hommes trois fois plus souvent que les femmes et affecte le côté droit du corps deux fois plus souvent que le gauche. L'incidence est estimée entre 1 sur 7 000 et 1 sur 100 000 naissances vivantes (1).

Causes

La cause du syndrome de Poland est inconnue. Cependant, la principale théorie est représentée par la l'interruption de l'apport sanguin embryonnaire par l'artère sous-clavière vers le 46ème jour du développement embryonnaire. En effet, les artères sous-clavières fournissent normalement le sang aux tissus embryonnaires qui donnent naissance à la paroi thoracique et à la main.

Diagnostic du syndrome de Poland

Le diagnostic du syndrome de Poland est clinique. Il est généralement diagnostiqué à la naissance sur la constatation des signes cliniques. L »imagerie par scanner ou IRM permet d'identifier la sévérité de l'atteinte thoracique.

Les formes mineures peuvent être diagnostiquées plus tard notamment à la puberté, lorsque la croissance mammaire devient asymétrique.

Principes thérapeutiques

De nombreuses techniques de chirurgie mammaire existent. Le choix de la technique de chirurgie réparatrice est spécifique à chaque patiente en fonction de l’aspect clinique et de la sévérité du syndrome de Poland mammaire.

Formes modérées de syndrome de Poland

Le traitement des formes modérées de syndrome de Poland chez la femme fait appel à l'augmentation mammaire composite associant prothèses et lipofilling mammaire (injection de graisse).

Chez l'homme, les options sont l'abstention thérapeutique et le lipofilling mammaire.

Formes sévères de syndrome de Poland

Le traitement des formes sévères chez la femme relève de techniques chirurgie mammaire issues de la reconstruction mammaire.

Chez l'homme, le traitement consiste en un lipofilling mammaire en plusieurs séances pour recréer les volumes des muscles pectoraux.

Références

1. Fokin A, Robicsek F (2002). « Poland's syndrome revisited ». Ann Thorac Surg. 74(6): 2218–25